「ギラン･バレー症候群について」
火曜日, 8月 24th, 2010KW:語彙解釈･ ギランバレー症候群・Guillain-Barré syndrome・GBS・急性多発神経炎・手袋感覚障害･靴下型感覚障害・自己免疫疾患
Q:ギラン･バレー症候群について
A:ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome:GBS)は、下肢から上行する運動麻痺を主徴候とする急性多発神経炎である。手袋･靴下型の感覚障害、顔面神経麻痺、外眼筋麻痺などの脳神経麻痺、更に呼吸筋麻痺や致死的な血圧変動、不整脈などの自律神経障害も呈する。
ランドリー（Landry JPO）によって最初に記載され(1859）ギラン（Guillain G)、バレー（Barré JA）、ストロール（Strohl A）によって再び注目された（1916）とする報告が見られる。
GBSは感染症の先行が多くの患者で認められ、特にCampylobacter jejuni（カンピロバクター・ジェジュニ）による腹痛・下痢、サイトメガロウイルス（Cytomegalovirus:CMV）、EBウイルス、Mycoplama pneumoniae（マイコプラズマ・ニューモニエ）による咽頭痛･呼吸器症状が多い。GBSでは発症当初から末梢神経の構成成分のガングリオシド（Ganglioside）に対する抗体が血清中に検出されることから、抗体媒介性の自己免疫疾患説が有力である。
GBSは従前は予後良好な脱髄性多発神経炎と見なされていたが、抗ガングリオシド抗体の発見により
(1)軸索が障害される機序、予後が不良な型の存在（特にCampylobacter jejuni感染先行例）
(2)Fisher症候群＊（外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失）・対麻痺型・咽頭･頸部･上腕限局型などの亜型がある
ことが判明した。
感染症が先行し、下肢から上行する運動麻痺を主徴とする急性多発神経炎ではGBSを考える。四肢の左右対称性の弛緩性麻痺と腱反射消失及びラセーグ徴候を認める。髄液で蛋白細胞解離（蛋白が増加）、運動神経伝導速度測定で遅延やMRIで馬尾に造影効果陽性を認めるが、GBSに特異的な異常ではない。特異的異常は、抗GM1抗体などの抗ガングリオシド抗体を血清で認めることである。
GBSの治療に関しては、日本神経治療学会/日本神経免疫学会の「GBS治療ガイドライン」に沿う治療を行う。
＊フィッシャー症候群（Fisher’s syndrome）は、1956年Miller Fisherが、小脳性失調、深部腱反射の消失、外眼筋麻痺を呈した剖検例を経験し、脳幹あるいは小脳病変が無くとも、これらの症状が出現することを示し、GBSの変異型と位置付けた。本症ではガングリオシドに対する血清の抗GQ1b抗体が高率に上昇しており診断に役立つ。
＊ガングリオシド（ganglioside＝シアロ糖脂質(sialoglycolipid)):シアル酸含有のスフィンゴ糖脂質の総称。脳から最初に分離されたが、全身臓器に分布。細胞膜表面に存在し、ホルモンなどの受容体として、また細胞相互の識別などに関与する。
1）医学書院医学大辞典第2版；医学書院,2009
2）山口徹･他総編集：今日の治療指針2009；医学書院,2009
3）最新医学大辞典 第3版；医歯薬出版株式会社,2005
[615.8.GBS:2010.6.16.古泉秀夫]